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Monat der Aufklärung über pulmonale Hypertonie : Zwei europäische Studien unterstreichen die Dringlichkeit für Patienten und Experten, die Diagnose und Behandlung von pulmonaler Hypertonie in Verbindung mit interstitieller Lungenerkrankung zu verbessern

Innerhalb des Monats der Aufklärung über pulmonale Hypertonie wurden zwei in Europa durchgeführte Studien veröffentlicht, die die Dringlichkeit für Patienten und Ärzte hervorheben, die Diagnose und Behandlung von pulmonaler Hypertonie im Zusammenhang mit interstitiellen Lungenerkrankungen zu verbessern.

PH ist eine Erkrankung, die durch einen erhöhten Blutdruck in den Lungenarterien (den Arterien, die das Blut vom Herzen zur Lunge transportieren) gekennzeichnet ist² , während ILD eine Gruppe von Erkrankungen sind, die Vernarbungen und Entzündungen des Lungengewebes verursachen, was zu einer verminderten Lungenfunktion und Schwierigkeiten bei der Sauerstoffübertragung führt² . Wenn PH mit ILD auftritt, verkompliziert dies die Krankheit, macht sie schwerer und schwieriger zu behandeln² .

Einerseits hat eine qualitative Studie, die von klinischen Experten, Vertretern der Pulmonary Hypertension Association Europe (PHA Europe) und der European Pulmonary Fibrosis Federation (EU-PFF), ORPHA Strategy Consulting und Ferrer, einem B-Corp-zertifizierten internationalen Pharmaunternehmen, durchgeführt wurde, zum ersten Mal in Europa die Erfahrungen, Perspektiven, Prioritäten und Standpunkte von Patienten und Pflegepersonen mit PH-ILD beleuchtet¹ .

Die Studie, die in der Fachzeitschrift Pulmonary Circulation veröffentlicht wurde, sammelt Erkenntnisse von Menschen, die mit dieser schweren Krankheit leben, und kommt zu dem Schluss, dass die frühzeitige Erkennung von PH-ILD-Symptomen lebensverändernd sein könnte. Patienten und Pflegepersonen berichteten von großen Schwierigkeiten und Hindernissen bei der Navigation durch das Gesundheitssystem und bei der Beschaffung angemessener Informationen, um ihre erheblichen Unsicherheiten zu verringern.

Wie so oft bei seltenen Erkrankungen mangelt es in der klinischen Routine an standardisierten Ansätzen für die Diagnose von PH-ILD. „Aufgrund der Komplexität dieser Erkrankung dauert es durchschnittlich 2–3 Jahre und mindestens 3 Ärzte, bis eine genaue Diagnose von PH-ILD gestellt wird“, sagt Hall Skaara von PHA Europe.

Trotz der derzeitigen Behandlungsmöglichkeiten bleibt die Belastung durch die Krankheit hoch, was sich auf das tägliche Wohlbefinden der Patienten auswirkt. Aufgrund des Mangels an zufriedenstellenden Behandlungen, der schlechten Prognose und der verringerten Überlebensrate besteht weiterhin ein ungedeckter medizinischer Bedarf. Dies bestätigt die erheblichen Herausforderungen, die seltene und komplexe Erkrankungen wie PH-ILD für die klinische Routinepraxis außerhalb von PH-Expertenzentren darstellen. „Zeit ist wichtig und eine frühzeitige Erkennung kann zu besseren Ergebnissen führen", betont Dr. Lucilla Piccari, Lungenfachärztin am Hospital del Mar in Barcelona (Spanien) und Mitautorin der Studie.

„Symptome – insbesondere Kurzatmigkeit – und körperliche Einschränkungen wurden als die kritischsten Auswirkungen für Menschen mit PH-ILD identifiziert“, sagt Prof. Gabor Kovacs von der Universität Graz (Österreich). Die größte körperliche Einschränkung war die eingeschränkte Mobilität, die sich auf die Fähigkeit der Patienten auswirkte, alltägliche Aktivitäten, Hobbys, Sport und Reisen zu genießen. „Die Erwartungen an PH- -Behandlungen – abgesehen von einer Heilung – konzentrierten sich daher auf eine Verbesserung der Lebensqualität der Patienten, insbesondere im Zusammenhang mit Krankheitssymptomen und körperlicher Funktionsfähigkeit“, erklärt Steve Jones, ein Vertreter von EU-PFF.

An der Studie nahmen Patienten mit einer bestätigten PH-ILD-Diagnose sowie deren Ehepartner, Verwandte oder enge Freunde, die die Rolle des Hauptpflegers innehatten, teil.

Die Ergebnisse der Studie ähneln denen einer früheren Studie, die in den Vereinigten Staaten durchgeführt wurde³ . Während in den USA spezifische Behandlungen für PH-ILD zugelassen sind, gibt es in Europa derzeit keine.

Die Herausforderungen bei der Behandlung von PH-ILD

Eine kürzlich durchgeführte Fragebogenumfrage hat auch Einblicke in die klinische Perspektive von PH-ILD in Europa, insbesondere in Frankreich, Deutschland, Italien, Spanien und Großbritannien, gegeben⁴ . Trotz beobachteter länderspezifischer Unterschiede zeigt die Studie einen erheblichen ungedeckten Bedarf bei der Behandlung dieser seltenen Krankheit auf, einschließlich der Nachfrage nach soliden Screening- und Diagnoseprotokollen und dem Bedarf an wirksamen und zugelassenen Therapien in ganz Europa.

Die Teilnehmer waren erfahrene klinische Pneumologen, Kardiologen und Rheumatologen, die derzeit durchschnittlich 110 ILD-, 73 PH- und 20 PH-ILD-Patienten pro Jahr betreuen.

Die meisten Ärzte hoben die mangelnde Wirksamkeit von Off-Label-Therapien, die sie zur Behandlung der PH-Komponente verschrieben, als eine zentrale Lücke in der PH-ILD-Behandlung hervor. In Bezug auf den Ansatz zur ILD-Behandlung berichteten die Ärzte, dass sie bei einer Reihe ihrer PH-ILD-Patienten Immunsuppressiva und antifibrotische Medikamente einsetzten. Diese und andere Erkenntnisse wurden kürzlich in einem Artikel von Prof. David Montani und anderen Experten in der Fachzeitschrift ERJ Open Research veröffentlicht.

Die Kommentare der Ärzte bekräftigen die Auffassung, dass der Schwerpunkt auf Aufklärung, der multidisziplinären Zusammenarbeit von Experten und der Generierung weiterer Erkenntnisse über PH-ILD und seine Subtypen liegen sollte. Dies wird zur Umsetzung von Diagnose- und Behandlungsrichtlinien und zu besseren Ergebnissen für diese schwer betroffene Patientengruppe führen.

Die Forscher erklärten, dass zusätzliche qualitative Forschung zur Erweiterung dieser Erkenntnisse die patientenorientierte Gestaltung künftiger klinischer Studien unterstützen und die wichtigsten Anliegen von Patienten und Pflegepersonal effektiv einbeziehen könnte.

Quellenangaben

1. Piccari L, Kovacs G, Jones S, et al. The European Voice of the Patient living with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: Diagnosis, symptoms, impacts, and treatments. Pulm Circ. 22. Juni 2024;14(2):e12405.
2. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension [published correction appears in Eur Heart J. 17. April 2023;44(15):1312]. Eur Heart J. 2022;43(38):3618-3731
3. DuBrock HM, Nathan SD, Reeve BB, et al. Pulmonary hypertension due to interstitial lung disease or chronic obstructive pulmonary disease: a patient experience study of symptoms and their impact on quality of life. Pulm Circ. 2021;11(2):20458940211005641.
4. Montani D, Cifrián JM, Rojo RP, et al. Unmet need in pulmonary hypertension-associated interstitial lung disease (PH-ILD): a clinician survey of real-world management of PH-ILD in Europe. ERJ Open Res. 2024;10(4):00039-2024.

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